Клиническая педиатрия с вопросами гематологии

 Рабочая УЧЕБНАЯ программа

По специальностям: «Педиатрия», «Онкология и гематология детская», «Общая врачебная практика (семейная медицина)».

Название цикла: «Клиническая педиатрия с вопросами гематологии».

Общее количество часов: 108ч.
Вид обучения: Повышение квалификации.

Лекции: 12 часов.

Семинарские занятия: 12 часов.

Практические занятия: 48 часов.

Самостоятельная работа слушателя: 36 часов.  

Алматы, 2018

                                    

 Рабочая учебная программа составлена на основании Типовой учебной программы повышения квалификации и переподготовки медицинских и фармацевтических кадров, утвержденной приказом Министра здравоохранения РК №165 от 14 апреля 2017 года по специальностям «Педиатрия», «Онкология и гематология детская».

Рабочая учебная программа составлена главным специалистом отдела науки и последипломного образования к.м.н. Базарбаевой А.А., специалистом отдела науки и последипломного образования Киялбековой Ж.А.

Рабочая учебная программа обсуждена и одобрена на заседании Учебного Совета Научного центра педиатрии и детской хирургии

протокол № 3  от 11 мая     2018 г.

  

Пояснительная записка

       Педиатрия – эта одна из интенсивно развивающихся разделов медицины. От уровня подготовленности врача-педиатра во многом зависит здоровье, физическое, умственное развитие ребенка, его будущее.

       Проблема последипломной подготовки врача — педиатра по основам клиниче­ской гематологии всегда являлась очень важной и необходимой во всем мире. Зна­чимость ее в последнее время ещё больше увеличилась и обусловлена появлением новых факторов современной жизни, изменением состояния здоровья детского на­селения, где имеет тенденция к росту различных гематологических заболеваний, особенности и атипизм их клинического течения; увеличение общего количества де­тей с болезнями крови за счет процента выживаемости. Также в последние годы в детской гематологии значительно расширился арсенал средств терапии ранее неиз­лечимых заболеваний. Принципиально изменилась тактика лечения больных с онкогематологическими заболеваниями. Использование протокольного лечения больных с ранее смертельными заболеваниями привели к тому, что более 70% детей с аплазиями кроветворения, гемобластозами выздоравливают и возвращаются к активной жизни. Поэтому обучение основам клинической гематологии врачей - педиатров различных звеньев лечебно - профилактических учреждений, является необходимостью, с целью обеспечения ранней диагностики болезней крови у детей, повышения эффективности диспансерного наблюдения и профилактики этой патологии.

Для врачей, работающих в системе первичной медико-социальной помощи, дополнительное образование позволит пополнить свои знания в области клинической гематологии детского возраста, использовать их в повсе­дневной работе, а также быть в курсе последних достижений в этой области.

Цель дисциплины:

   Дальнейшее совершенствование теоретических знаний, практических навыков и изучение актуальных проблем гематологических заболеваний детского возраста, направленной в целом на профессиональный рост специалиста, использование и внедрение новых технологий в лечении и профилактике данных нозологий. Приобретение и усовершенствование профессиональных навыков, новых теоре­тических знаний, освоение вопросов организации гематологической помощи в Ка­захстане, знакомство с мировым опытом.

 Задачи дисциплины:

-  Обеспечить врачей-слушателей теоретическими знаниями об этиопатогенезе, диагностике и лечении гематологических заболеваний детского возраста;

- Овладение основными методами диагностики и дифференциальной диагностики гематологической патологии в детском возрасте;

Методы обучения и преподавания:

- лекции: лекция-дискуссия

- практические занятия: работа в малых группах, обсуждение в группе, работа с больными под контролем преподавателя, участие в беседе врачей и медперсонала с больными, творческие самостоятельные задания под руководством преподавателя

 

  

УЧЕБНО – ТЕМАТИЧЕСКИЙ ПЛАН

повышения квалификации: «Клиническая педиатрия с вопросами гематологии»

 

№

п/п

 

 

               Темы занятий

Количество учебных часов

ИТОГО

 

лекции

семинар

Практика

СРС

Форма

контроля

 

 

 

1

Дифференциальный диагноз желтух новорожденных.

1

1

4

3

9

  

2

Хронические гастриты, гастродуодениты, язвенная   болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

1

1

4

3

9

  

3

Мукополисахаридозы у детей

1

1

4

3

9

  

4

Муковисцидоз у детей

1

1

4

3

9

  

5

ВПС у детей. Критические ВПС у детей.

1

1

4

3

9

  

6

Системные васкулиты у детей: синдром Такаясу (неспецифический аортаартериит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки.

1

1

4

3

9

  

7

Гемостаз. Свертывающая и противосвертывающая системы

1

-

1

-

2

  

8

Морфофункциональная    характеристика клеток костного мозга и форменных эле­ментов периферической крови.

-

1

1

-

2

  

9

Апластические анемии у детей.

  

1

4

3

8

  

10

Гемолитические анемии у детей.

1

-

4

3

8

  

11

Лейкозы у детей.

1

1

4

3

9

  

12

Болезнь Гоше у детей

1

-

1

3

5

  

13

Первичные иммунодефициты у детей

  

1

2

-

3

 

14

Гистиоцитозы у детей

1

-

2

3

6

 

15

Гемофилии.

-

1

2

-

3

  

16

Геморрагический васкулит (ГВ).

-

1

1

3

5

  

17

Идиопатическая   тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

1

-

2

-

3

  

 

Всего

12

12

48

36

108

зачет

 

Тематический план лекций

№

Наименование лекций

Краткое содержание

Часы

1

Дифференциальный диагноз желтух новорожденных.

Дифференциальная диагностика желтух. Билирубиновый обмен, особенности у новорожденных. Классификация желтух. Физиологические и патологические желтухи. Коньюгационные желтухи. Гемолитические желтухи. Гемолитическая   болезнь новорожденного. Паренхиматозный (врожденный гепатит).   Механичееские желтухи.

1

2

Хронические гастриты, гастродуодениты, язвенная   болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Хронические гастриты, гастродуодениты. Язвенная   болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Классификация. Критерии диагностики, Принципы   лечения.

1

3

1.      Мукополисахаридозы у детей

Этиопатогенез, классификация, диагностика, ранние клинические проявления. Маршрут пациента и алгоритм ранней диагностики.

1

4

2.      Муковисцидоз у детей.

Этиопатогенез, классификация, ранняя диагностика и дифференциальная диагностика. Основные клинические проявления различных форм муковисцидоза.

1

5

ВПС у детей. Критические ВПС у детей.

Причины и классификация ВПС. Фазы течения ВПС. Клинические проявления и осложнения ВПС. Лечение.

1

6

Системные васкулиты у детей: синдром Такаясу (неспецифический аортаартериит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки.

Этиология, патогенез. Клиника, диагностика, диагностические критерии, лечение и прогноз

1

7

Гемостаз. Свертывающая и противосвертывающая системы

Гемостаз. Показатели в норме. Интерпретация анализов.

1

8

Гемолитические анемии у детей.

Классификация. Диагностика. Клиника. Лечение. Диспансерное наблюдение.

1

9

Лейкозы у детей.

Острые лейкозы (ОЛ). Классификации ОЛ, диагностика, клиника. Хронический миелолейкоз, клиника и ла­бораторная диагностика.

1

10

Болезнь Гоше у детей

Этиопатогенез, классификация, диагностика, клинические проявления. Маршрут пациента и алгоритм ранней диагностики. Этиопатогенез, классификация, диагностика, клинические проявления. Маршрут пациента и алгоритм ранней диагностики.

1

11

Гистиоцитозы у детей

Классификация. Патогенез. Клини­ческие проявления, группы риска,диагностика, дифдиагностика, осложнения и современные протоколы терапии.

1

12

Идиопатическая   тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Классификация, этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика. Основные принципы терапии острых, хронических и рефрактерных форм ИТП. Показания к спленэктомии.

1

 

Итого

  

12

                                            

   Тематический план семинаров

№

Наименование семинаров

Краткое содержание

Часы

1

Дифференциальный диагноз желтух новорожденных.

Билирубиновый обмен, особенности у новорожденных. Классификация желтух. Физиологические и патологические желтухи. Коньюгационные желтухи. Гемолитические желтухи. Гемолитическая болезнь   новорожденного. Паренхиматозный (врожденный гепатит). Механичееские желтухи.

1

2

Хронические гастриты, гастродуодениты, язвенная   болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Хронические гастриты, гастродуодениты. Язвенная   болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Классификация. Критерии диагностики, Принципы   лечения.

1

3

Мукополисахаридозы у детей

Этиопатогенез, классификация, диагностика, ранние клинические проявления. Маршрут пациента и алгоритм ранней диагностики.

1

4

Муковисцидозы у детей

Этиопатогенез, классификация, ранняя диагностика и дифференциальная диагностика. Основные клинические проявления различных форм муковисцидоза.

1

5

ВПС у детей. Критические ВПС у детей.

Причины и классификация ВПС. Фазы течения ВПС. Клинические проявления и осложнения ВПС. Лечение.

1

6

Системные васкулиты у детей: синдром Такаясу (неспецифический аортаартериит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки.

Этиология, патогенез. Клиника, диагностика, диагностические критерии, лечение и прогноз. Диспансерное наблюдение.

1

7

Морфофункциональная    характеристика клеток костного мозга и форменных эле­ментов периферической крови.

Эритро- , лейко- и тромбоцитопоэз, морфология, кинетика и основные функции. Возрастные особенности показателей периферической крови у здоровых детей.

1

8

Апластические анемии у детей.

Приобретенные и врожденные апластические анемии у детей (АА). Этиология, патогенез, диагностика, клиника. Алгоритм программного лечения приобретенной АА.

1

9

Лейкозы у детей.

Острые и хронические лейкозы. Современная классификация по иммунофенотипическому варианту. Клиническая картина. Современная полихимиотерапия.

1

10

ПИДы у детей

Классификация ПИДов. ПИДы с поражением гуморальго звена иммунитета, с поражением клеточного звена иммунитета, комбинированные иммунодефициты, синдромальные.

1

11

Гемофилии.

Деформирующий остеоартроз. Осложнения гемофилии, ингибиторные формы, вторичный ревматоидный синдром др.

1

12

Геморрагический васкулит (ГВ).

Этиология, патогенез, патоморфология, классификация и течение геморрагического васкулита у детей. Основ­ные синдромы. Лабораторная диагностика ГВ.

1

13

Неревматические кардиты

Миокардиты у детей. Инфекционный септический эндокардит. Кардиомиопатии. Перикардиты у детей. Пролапс митрального клапана

1

 

3.      Итого

 

12

 

Тематический план практических занятий

№

Наименование практических занятий

Краткое содержание

Часы

1

Дифференциальный диагноз желтух новорожденных.

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

2

Хронические гастриты, гастродуодениты, язвенная   болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

2

3

Мукополисахаридозы у детей

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

2

4

Муковисцидозы у детей

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

5

ВПС у детей. Критические ВПС у детей.

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

6

Системные васкулиты у детей: синдром Такаясу (неспецифический аортаартериит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки.

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

7

Гемостаз. Свертывающая и противосвертывающая системы

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

2

8

Морфофункциональная    характеристика клеток костного мозга и форменных эле­ментов периферической крови.

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

2

9

Апластические анемии у детей.

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

10

Гемолитические анемии у детей.

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

11

Лейкозы у детей.

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

12

Болезнь Гоше у детей

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

13

Первичные иммунодефициты  у детей

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

14

Гистиоцитозы у детей

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

4

15

Гемофилии.

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

  

16

Геморрагический васкулит (ГВ).

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

  

17

Идиопатическая   тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Работа в отделении. Курация больных. Работа с историями болезни больных. Участие в обсуждении больных, консилиумах.

  

 

Итого

 

48

 

Задания/формы самостоятельной работы слушателя

№

Задания/формы проведения СРР

1

Работа в отделениях, лаборатории клинической базы, курация больных

2

Участие на консилиумах, консультациях больных.

3

Участие в научных и практических конференциях

4

Дежурства по стационару. Ведение кураторского листа.

5

Работа в классах, оснащенных муляжами, фантомами, манекенами-симуляторами

6

Работа в научной библиотеке и в Интернете

7

Подгтовка презентации, таблиц.

8

Подготовка рефератов и докладов

9

Подготовка   ситуационных задач с обоснованием ответов

10

Комплексная интерпретация результатов б/х исследований, ОАК и мочи.

11

Работа по пропаганде здорового образа жизни среди больных

12

Общая продолжительность самостоятельной работы слушателя – 36 ч

                                                    

                                             Методы оценки знаний.

     Для определения уровня знаний, умений и навыков слушателей, а также для контроля за ходом усвоения учебного материала будет проводиться итоговый контроль знаний с использованием современных методов измерения. Итоговый контроль: зачет в виде тестовых заданий и устного собеседования после каждого раздела.

   Текущий и/или рубежный контроль: наблюдение за работой слушателей в клинике, анализ клинических записей врача, тестирование и устный опрос, решение ситуационных задач. Критерии знаний определяются оценками балльно-рейтинговой буквенной системы:

 

Оценка знаний

     Буквенная система оценки учебных достижений слушателей, соответствующая цифровому эквиваленту

Оценка по буквенной системе

Цифровой эквивалент баллов

Процентное содержание

Баллы

Оценка по традиционной системе

A

4

95-100

95-100

отлично

A-

3,67

90-94

90-94

B+

3,33

86-89

86-89

хорошо

B

3,0

80-85

80-85

B-

2,67

75-79

75-79

C+

2,33

70-74

70-74

удовлетворительно

C

2,0

65-69

65-69

C-

1,67

60-64

60-64

Д+

1,33

55-59

55-59

Д

1,0

50-54

50-54

F

0

0-49

0-49

неудовлетворительно

 

Рекомендуемая литература:

Основная:

  1. Баранов А.А. Педиатрия. Клинические рекомендации. Москва, 2009г., 272-289с.
  2. Самсыгина Г.А., Демина В.Ф. «Лекции по педиатрии». Том 1,2. Москва, 2004г.
  3. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Гематология/онкология детского возраста. -М.: Медпрактика, 2004. 791 с.
  4. Баркаган З.С Геморрагические заболевания и синдромы. М: Медицина, 1989
  5. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемии у детей, Руководство для врачей, Санкт-Петербург, 2001. 382 с,

             Дополнительная:

  1. Масчан А.А. Лечение апластических анемий у детей: автореф. д.м.н:.-М., 1998. 50 с.
  2. Избранные лекции по педиатрии. Под ред. Баранова А.А., Шиляева P.P., Каганова Б.С, Москва, 2005г., 635с.
  3. Аюпова С.Х. Клиническая педиатрия. 2 тома. Алматы.
  4. Воробьев П.А. Анемический синдром в клинической практике. Москва. 2001. 165 с
  5. Козловская Л.В., Николаев А.Ю. Учебное пособие по клиническим лабора­торным методам исследования. Москва. 1984. 287 с.
  6. Гусева С.А., Вознюк В.П. Болезни системы крови. Справочник. Москва. 2004. 487с
  7. Омарова К.О., Ташенова Г.Т., Абдилова Г.К. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Алматы. 2006. 157 с.
  8. Омарова К.О., Базарбаева А.А., и др. Диспансеризация детей с острыми лейкозами в период ремиссии. Методические рекомендации. Алматы, 2009.
  9. Омарова К.О., Базарбаева А.А., Железодефицитные анемии у детей. Методические рекомендации. Алматы, 2009

     Учебная и клиническая база: Отдел постдипломного образования располагается в НЦПДХ. Имеются лекционные залы, учебные комнаты, ассистентская, симуляционный кабинет. Отдел имеет 5 компьютера, оборудованный класс мультимедийного обучения. В учебном процессе используются электронные варианты лекций с презентацией всех материалов в программе POWER POINT.

Клиническая база НЦПДХ: отделение кардиоревматологии, отделение функциональной диагностики, лучевой диагностики, клинико-диагностической лаборатории, в том числе: иммунологическая, молекулярно-генетическая, иммуногистохимическая, лаборатория гемостаза. Имеет высокотехнологическое оборудование для диагностики и лечения ревматологических больных, в том числе: компьютерный томограф, магнитно-резонансный томограф, ультразвуковые и эндоскопические аппараты последнего поколения, радиоизотопная лаборатория. Морфологическая лаборатория оснащена современным диагностическим оборудованием с применением таких методов исследования, как иммуногистохимия, электронный микроскоп и др.